Einführung in die Progressive Supranukleäre Parese (PSP)
Die Progressive Supranukleäre Parese (PSP), auch bekannt als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom, ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die zu Bewegungsstörungen, Sehstörungen und kognitiven Beeinträchtigungen führt. PSP steht in enger Verbindung zu Demenzerkrankungen.
Ursachen und Pathologie
Die genauen Ursachen der PSP sind noch nicht vollständig geklärt, aber es kommt zu Ablagerungen des Proteins Tau in bestimmten Hirnregionen:
- Basalganglien (für Bewegungskontrolle zuständig)
- Hirnstamm (steuert Augenbewegungen)
- Frontal- und Temporallappen (für kognitive Funktionen wichtig)
- Diese Tau-Pathologie führt zu einer Degeneration von Nervenzellen in diesen Arealen.
In einigen seltenen Fällen liegt eine genetische Komponente vor, häufiger treten sporadische (nicht-vererbte) Formen auf.
Symptome
Die Hauptsymptome der PSP lassen sich in drei Kategorien einteilen:
Bewegungsstörungen:
- Gangstörungen und häufige Stürze durch Gleichgewichtsprobleme
- Verlangsamte, starre Bewegungen (Parkinson-ähnlich)
- Schwierigkeiten mit feinmotorischen Tätigkeiten
Augenbewegungsstörungen:
- Eingeschränkte vertikale Blickbewegungen (nach oben/unten)
- Probleme, den Blick zu fixieren (Blickparesen)
- Unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus)
Kognitive/Verhaltensstörungen:
- Beeinträchtigungen von Aufmerksamkeit, Konzentration und Exekutivfunktionen
- Persönlichkeitsveränderungen, Apathie, Impulskontrollstörungen
- Sprach- und Schluckstörungen
Verbindung zu Demenz
Etwa 30-50% der PSP-Patienten entwickeln im Krankheitsverlauf eine Demenz mit schweren kognitiven Defiziten.
Die Demenz bei PSP ähnelt der Alzheimer-Krankheit, betrifft aber stärker die Exekutivfunktionen, Aufmerksamkeit und visuelle Wahrnehmung.
In einigen Fällen liegt eine frontotemporale Demenz (FTD) oder Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus:
- Neurologischer Untersuchung der Bewegungs- und Augenstörungen
- Neuropsychologischen Tests der kognitiven Fähigkeiten
- Bildgebung (MRT, SPECT) zur Darstellung der Hirnveränderungen
- Ausschluss anderer Ursachen durch Blut- und Liquoruntersuchungen
Es gibt keine Heilung, aber Möglichkeiten zur Symptomlinderung:
- Medikamente für Parkinson (Levodopa) bei Bewegungsstörungen
- Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie
- Bei kognitiven Beeinträchtigungen: Antidementiva und kognitive Übungen
- Psychosoziale Betreuung und Angehörigenunterstützung
Eine frühzeitige Diagnose und multidisziplinäre Behandlung sind wichtig für die bestmögliche Lebensqualität der Betroffenen. Die PSP ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die oft zu einer Demenz führt.