Die Posteriore Kortikale Atrophie (PCA)
Die Posteriore Kortikale Atrophie (PCA), auch bekannt als Bensons Syndrom, ist eine seltene Form der Demenz, die sich durch fortschreitende Sehstörungen und Probleme bei der visuell-räumlichen Wahrnehmung auszeichnet. PCA steht in enger Verbindung zu Demenzerkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit.
Ursachen und Pathologie
In den meisten Fällen ist die Alzheimer-Krankheit die zugrunde liegende Ursache der PCA. Es kommt zu einer Degeneration von Nervenzellen in den hinteren Hirnregionen (Parietallappen und Okzipitallappen), die für die visuelle Verarbeitung und räumliche Wahrnehmung zuständig sind.
Andere seltene Ursachen können die Lewy-Körperchen-Demenz, die Kortikobasale Degeneration oder Prionenkrankheiten wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sein.
Symptome
Die ersten Symptome der PCA betreffen typischerweise die visuellen und räumlichen Fähigkeiten:
- Probleme beim Erkennen von Objekten und Gesichtern (visuelle Agnosie)
- Schwierigkeiten bei der Einschätzung von Entfernungen und dem Greifen nach Objekten
- Leseschwierigkeiten (Alexie) und Probleme mit Schreiben
- Orientierungsschwierigkeiten und Vernachlässigung einer Raumhälfte (Neglect)
Im Gegensatz zur typischen Alzheimer-Demenz sind die Gedächtnisleistungen zu Beginn oft noch relativ gut erhalten.
Mit fortschreitender Erkrankung können jedoch auch andere kognitive Fähigkeiten wie Sprache, Aufmerksamkeit und Exekutivfunktionen beeinträchtigt werden.
Diagnose
Die Diagnose der PCA erfolgt durch eine Kombination aus:
- Neuropsychologischen Tests zur Beurteilung der visuell-räumlichen und kognitiven Defizite
- Bildgebenden Verfahren (MRT, PET) zur Darstellung der Atrophie in den hinteren Hirnregionen
- Ausschluss anderer Ursachen durch Blut- und Liquoruntersuchungen
- Bei Verdacht auf Alzheimer: Nachweis von Biomarkern (Amyloid, Tau) im Blut/Liquor
Behandlung
Es gibt derzeit keine kurative Behandlung für PCA, aber Möglichkeiten die Symptome zu lindern:
- Medikamente für Alzheimer-Demenz (Antidementiva) können in einigen Fällen hilfreich sein
- Ergotherapie und Hilfsmittel zur Kompensation der visuellen Defizite
- Kognitive Übungen und Verhaltenstherapien
- Psychosoziale Unterstützung für Patienten und Angehörige
Eine frühzeitige Diagnose der PCA ist wichtig, um geeignete Hilfsangebote zu finden und die Lebensqualität bestmöglich zu erhalten. Die Erforschung neuer Therapieansätze, insbesondere für die häufig zugrunde liegende Alzheimer-Pathologie, ist ein wichtiges Ziel.